Mitől kergül meg a marha? Egy kis hal tanulságai

Prion, kergemarhakór, Creutzfeld-Jacob

Több mint húsz éve tudjuk, hogy az agyban normálisan is jelen lévő egyik fehérje, a PrP (prion protein) átalakulhat, és halálos betegségek okozójává válhat: emberekben a CJD (Creutzfeldt-Jacob kór), szarvasmarhákban a szivacsos agylágyulásért (Bovin Spongiform Encephalopathia, BSE) felelős. Amit viszont nem tudunk, hogy miért van jelen nagy mennyiségben ez a molekula az agyban.
Német kutatók mostanra rájöttek, hogy a PrP valójában fontos szereppel bír a szervezetben: a magzati fejlődés során segíti a sejtek közötti kommunikációt.

A prionbetegségek során a normál PrP kémiai szerkezete megváltozik, és egy életveszélyes molekulává alakul. A kóros prionok ezen túl képesek arra is, hogy az egészséges molekulák szerkezetét megváltoztassák, így sokszorozódni is tudnak, ez megmagyarázza, hogy hogyan terjednek a szervezetben. Az idegsejtek elpusztulásáért az abnormális működésű prionokat teszi felelőssé az orvostudomány. Azt azonban éveken át nem sikerült kideríteni, hogy mi az egészséges PrP feladata, ugyanis genetikailag módosított, PrP-hiányos egereknél nem lehetett egyértelmű változást kimutatni, a rágcsálók teljesen egészségesnek tűntek.

Mostanra azonban a német kutatók egyértelmű élettani szerepet tulajdonítanak a PrP-nek. A felfedezéshez vezető trükk az volt, hogy élő modellként a zebrahalat használták.
A tudósok olyan DNS-szerű molekulákat fecskendeztek a halakba, amelyek meggátolták a PrP normál termelődését. Ezt követően a peték nem voltak képesek kifejlődni, elpusztultak. Eltűntek azok a fehérjék, amelyek a normálisan fejlődő embriók sejtjei között biztosították a közvetlen kommunikációt, így a sejtek nem tudtak differenciálódni, és elmaradt a különböző szövetek és struktúrák kialakulása – például az idegrendszeré is.
Ezután a kutatók igazolták, hogy a PrP feladata, hogy a sejteket ragasztószerűen összetartsa, így biztosítsa közöttük a kommunikációs kapcsolatot is. Ha két szomszédos sejt kontaktusban van, akkor fontos jeleket adhatnak át egymásnak, ami befolyásolhatja egy szövet működését is.
A szerzők e felfedezések kapcsán nem tudnak közvetlen gyógyszert javasolni a CJD-s betegeknek.
Egyelőre csak a kirakós első néhány elemét sikerült összeilleszteni, ami viszont segítség lehet ahhoz, hogy megértsük a prionbetegségeket, és gyógymódot találjunk rájuk.
Forrás: Informed